Omphalocele und Gastroschisis

Die großen Bauchdeckendefekte sind bereits antenatal diagnostizierbar und sollten bei der Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft vor der 20. Schwangerschaftswoche (ab 12. SSW) auffallen. Ein isolierter großer Bauchdeckendefekt (d.h keine zusätzlichen Missbildungen) kann heute nach der Geburt mit ausgezeichneten Resultaten (d.h. Heilung des Kindes) behandelt werden. Wichtig ist die Versorgung in einem Perinatalzentrum, wo Gynäkologie, Neugeborenenintensivmedizin (Neonatologie) und eine Kinderchirurgie (Kinder- und Jugendchirurgie) nebeneinander verortet vorhanden sind. Ungünstig sind Transporte (Rettung, Hubschrauber etc.) nach der Geburt. Sie sollten, wenn möglich, vermieden werden.

Omphalocele:

• Die Darmschlingen flottieren nicht frei im Fruchtwasser, sondern sind von einer Membran, die außen aus der Amnionhaut und innen aus dem Peritoneum (beides so genannter Amnionsack) gebildet wird, überkleidet. Zusätzlich kann sich zwischen diesen beiden Membranen "Whartons'sche Sulze" finden.
  
• Die Spaltbildung, d.h. der Defekt median.
  
• Der Nabelschnurabgang liegt im Bereich des Amnionsackes.
  
• Im Gegensatz zur Gastroschisis findet sich neben vorgefallenen Darmschlingen meist auch ein großer Leberanteil, der vor die Bauchdecke vorgefallen (so genannte Kugelleber) ist.
  
• Der Darm zeigt keine Veränderungen.
  
• Häufig (bis etwa 60 %) ist mit Begleitmissbildungen zu rechnen (bei 30% chromosomale Anomalien, wie Trisomie 13,18 od. 21, Herzmissbildungen wie Fallot'sche Tetralogie, VSD, Single ventricle, etc. oder die Kombination mit Syndromen, wie z.B. das Exomphalos – Makroglossie Gigantismus Syndrom, die Ektopia cordis oder Cantrell Syndrom oder die Vesicointestinale Fissur, an deren cranialer Circumferenz eine Omphalocele vorliegt).

Große Omphalocele


Nach Verschluss der großen Omphalocele (noch ohne Nabelplastik)


Nach Verschluss einer kleinen Omphalocele (mit Nabelplastik) und Korrektur einer Leistenhernie li.

Gastroschisis (Laparoschisis):

• Die Darmschlingen schwimmen frei in der Amnionflüssigkeit und es findet sich im Gegensatz zur Omphalocele, keine die Darmschlingen überkleidende Amnion Peritonealmembran.
  
• Der Bauchwanddefekt ist meist klein, 2 bis 3 cm, und findet sich nahezu immer rechts vom Ansatz der Nabelschnur.
  
• Dünn- und Dickdarm sind durch den Bauchwanddefekt vorgefallen.
  
• Die Darmwand ist, umso eher die Kinder am Termin geboren sind, ödematös und von einem „fibrinösen Pannus“ überzogen.
  
• Zusätzliche Missbildungen sind seltener, als bei der Omphalocele und betreffen vornehmlich den Gastrointestinaltrakt.
  
• Neugeborene mit Gastroschisis nehmen an Häufigkeit zu!

Typische Gastroschisis vor dem Termin entbunden


Nach Verschluss der Bauchdecke bei Gastroschisis

Zur Entbindung

Kinder mit Omphalocele können am Termin entbunden werden. Bei Kindern mit Gastroschisis ist die Entbindung zu einem früheren Zeitpunkt nach heutiger Ansicht vorteilhaft (geringere Veränderungen am Eviszerat Ödem, fibrinöse Auflagerungen, mögliche Darmdilatation). Besonders die intestinale Dilatation ist prognostisch relevant (kleine Gastroschisislücke führt zur Kompression bzw. Atresie des Darmes am BD-Defektring lleussituation Dilatation der Darmschlingen mit einem Durchmesser größer als 1,5 bis 2cm und Überdehnung der Darmwand führt postoperativen Peristaltikproblemen Adhäsionen Infektionsrisiko bei längerfristiger parenteraler Ernährung, d.h. Ernährung über die Vene).

Zur operativen Korrektur

Ziel der operativen Korrektur ist es das inspizierte Eviszerat möglichst schonend und funktionstüchtig, unter Vermeidung eines abdominellen Kompressionssyndroms (das heißt z.B. intragastraler Druck und intravesicaler Druck – in der Harnblase - weniger als 20mmHg), in die Abdominalhöhle zu verlagern. Unter Dehnung der muskulären Bauchdecken kann in 50 bis 70 % ein primärer Bauchdeckenverschluss, mit Adaptierung beider Musculi recti in der Medianen, erzielt werden. Bei den anderen Fällen muss der Abdominalraum künstlich, entweder im Rahmen der so genannten Schuster Plastik oder mit einem künstlichen Material (z.B. Gore Patch, Plastik – Beutel, etc.) erweitert werden. Besonders bei niedrigem Geburtsgewicht, wo meist auch die eigentliche Bauchhöhle (natürlich in Relation zum Eviszerat) klein ausgefallen ist, sollte man sich, zur Vermeidung eines gesteigerten intraabdominellen Drucks (Gefahr der Einschränkung der Nierenfunktion, Probleme der Leber-, Nieren- und Darmdurchblutung, Abfall der Herzauswurfleistung durch mangelnden venösen Rückfluss zum Herzen als so genanntes „Cava - Kompressionssyndrom), eher zu einer Bauchdeckenerweiterungsplastik als zu einem Primärverschluss (mit adaptierten Musculi recti) entschließen.

Weiterführende Informationen/Studien:

Omphalocele und Gastroschisis: Schrittweise Rückverlagerung der vorgefallenen Bauchorgane durch ein neu entwickeltes System

Omphalocele and Gastroschisis: Treatment of congenital abdominal wall defects - a study of 256 cases

Omphalocele und Gastroschisis - Übersicht

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