Harntransportstörungen im Kindesalter

Bedingt durch den standardisierten Einsatz des pränatalen Ultraschallscreenings werden Harntransportstörungen (HTS) in einer sehr frühen Phase der kindlichen Entwicklung diagnostiziert. Fetale Anomalien der ableitenden Harnwege finden sich in 0,2-0,4% aller Schwangerschaften, wobei diese meistens zwischen der 28.-30. Schwangerschaftswochediagnostiziert werden. 

Die Harntransportstörung bedeutet dass der Harn nicht regulär abfließen kann. Die Folge ist eine Erweiterung der Harnwege und in fortgeschrittenen Stadien auch des Nierenbeckens. Wenn das Nierenbecken erweitert ist spricht man von einer Hydronephrose. Als Ursache kann entweder eine Abflussbehinderung (Nierenbeckenabgangsstenose, hypertrophe Blasenmuskulatur, Harnröhrenklappe, ...) oder eine „Druck - Überflutung“ vorliegen. Letztere kommt zustande, wenn beim „Harn lassen“ der Urin nicht nur durch die Harnröhre abfließt, sondern gleichzeitig in die Harnleiter zurückgedrückt wird (vesikoureteraler Reflux). Normalerweise sollen die Harnleiter beim urinieren an der Blase ventilartig abdichten, so dass der Harn nur durch die Harnröhre abfließen kann. 

In unserem eigenen Krankengut finden sich die gesamte Palette an Uraschen: In der Mehrzahl der Fälle ist eine Hydronephrose entweder durch eine Obstruktion bzw. einenvesikoureteralen Reflux verursacht. Daneben finden wir Missbildungen des Harntraktes, wie Doppelnieren, Ureterocelen (ballonartige Zysten im Bereich der Harnleitermündung in die Harnblase), aber auch Abflussstörungen in der Harnröhre. Letztere meist in Form einerHarnröhrenklappe, die oftmals segelförmig ausgebildet ist.

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Jede fortgeschrittene Obstruktion geht mit einer Nierenhohlraumerweiterung einher, jedoch nicht jede Erweiterung bedeutet, dass eine krankmachende Obstruktion vorliegt. In allen Fällen ist daher die Differenzierung zwischen einer relevanten Obstruktion oder einer vorübergehenden Erweiterung ohne funktionelle Auswirkung auf die renale Funktion von großer Bedeutung.

In besonders schweren Fällen der infravesikalen Obstruktion, die schon vor der Geburt festgestellt wird (Pränataldiagnostik) und sich ein schwerer Nierenschaden zu entwickeln droht kann man bereits während der Schwangerschaft eine Harnableitung mittels punktiertem (gestochenem) Blasenkatheter (Punktionszystostomie) durchführen.

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Bei diesem Baby wurde eine punktierte Harnableitung vorgenommen und damit der Harnstau behandelt. Diese Vorgangsweise ist jedoch nur selten nötig. Wichtig ist, dass die Betreuung eines solchen Kindes schon während der Schwangerschaft an einem Perinatalzentrum IV(höchste Stufe mit allen medizinischen Möglichkeiten) erfolgt (Pränataldiagnostik - Risikogebursthilfe – Neonatologie - Kinderchirurgie und Jugendchirurgie). 

Die erste postnatale Sonographie sollte in der Regel zwischen dem dritten und vierten Lebenstag erfolgen, da die Durchführung dieser Untersuchung zu einem früheren Zeitpunkt aufgrund des transienten Zustandes der Dehydratation mit herabgesetzter GFR zu einem falsch negativen Befund führen könnte. Bei Vorliegen von klinischen Symptome, dem Verdacht auf eine infravesikale Obstruktion, eines Oligohydramnions oder einer pathologischen Einzelniere wird der Ultraschall schon unmittelbar postnatal durchgeführt. 

Jedoch kann eine Harntransportstörung auch erst in der Säuglingsperiode oder im Kindesalter zum Tragen kommen. Diese Kinder werden im Rahmen eines fieberhaften Harnwegsinfektes auffällig. Gerade der Harnwegsinfekt im Säuglings- und Kindesalter stellt eine ernstzunehmende Erkrankung dar, die einer raschen diagnostischen bildgebenden und funktionellen Abklärung und einer prompten Therapie bedarf. Im ersten Lebensjahr wird bei fieberhaften Erkrankungen in etwa 5% eine Harnwegsinfektion als Ursache diagnostiziert. Mit einer Inzidenz von bis zu 85% tritt eine Nierenbeteiligung (Pyelonephritis; Nierenbeckenentzündung) in dieser Altersgruppe besonders häufig auf. Dabei kann in etwa 20-40% ein vesikoureteraler Reflux nachgewiesen werden. Eine Pyelonephritis führt in etwa der Hälfte der Fälle zu einem irreversiblen Parenchymverlust (Nierengewebszerstörung meist an den Nierenpolen) mit Narbenbildung.

An unserer Abteilung werden alle prä- und postnatal diagnostizierten Patienten bis zum Zeitpunkt der exakten Diagnosestellung mit Festlegung der weiteren medizinischen Vorgangsweise unter eine antibiotische Dauerprophylaxe gestellt. In unserem Krankengut hat sich gezeigt, dass die pränatale Diagnose mit der antibiotischen Dauerprophylaxe bis zur Diagnosestellung den Untergang von Nierenparenchym durch einen fieberhaften Harnwegsinfekt im Vergleich zu den Patienten ohne pränatale Diagnose , die erst durch einen fieberhaften HWI auffällig wurden, von über 10% verhindern konnte. Dennoch unterliegt der Stellenwert der pränatalen Diagnostik einer Harntransportstörung in der Literatur zum Teil einer sehr unterschiedlichen Einschätzung. Entscheidend ist die Aufklärung der Eltern über die Frühsymptome bei Harnwegsinfekten.

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Medizinische Vorgangsweise bei Erweiterung der ableitenden Harnwege nach der Geburt

Weiterführende Informationen/Studien:

BETTNÄSSEN - ENURESIS: Bettnässer haben ein Krankheitsbild, mit Behandlungsanspruch!

Schon wieder nass! Bettnässen - oder was kann sonst noch dahinter stecken

Harnröhrenklappe

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Hypospadie

Megaureter - Uretermündungsstenose

Hydronephrose - Ureterabgangsstenose

Der vesikoureterale Reflux (VUR)

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