Minimal invasive Darmresektion oder die Chirurgie des Morbus Hirschsprung im Wandel der Zeit

Einleitung:

Der, 1886 erstmalig beschriebene, so genannte Morbus Hirschsprung ist eine typische chirurgische Erkrankung des Kindesalters, bei der eine schwere nervale Motilitätstörung (1846 Ehrenpreis) des Colons vorliegt. Im erkrankten Darmsegment fehlen die Ganglienzellen, es ist enggestellt und suffiziente, propulsive peristaltische Wellen fehlen. Üblicherweise, d.h. in etwa 60%, betrifft der M. Hirschsprung das Rectosigmoid, kann aber in einerseits als sogenannte „kurze Form“ nur distale Rectumanteile oder als „lange Form“ auch das gesamte Colon betreffen. Eine Engstellung des Analkanals, bezeichnet als „Analsphinkterachalasie“ gehört zum Krankheitsbild. In etwa 5-12% der Patienten finden sich Begleitmissbildungen, wobei die Trisomie 21 und Herzfehler an erster Stelle zu nennen sind.

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Abb. 1: Häufigkeitsverteilung der betroffenen Colonanteile

Zur Klinik:

Im Vordergrund steht eine, von Geburt an bestehende Obstipation mit erheblicher Passagestörung und verzögertem Mekoniumabgang (Neugeborenenstuhl) innerhalb der ersten 48 Lebensstunden. Die Subileus-, bzw. Ileussymptomatik steht im Vordergrund. Beim Setzen eines Darmrohres entleert sich „explosionsartig“ Stuhl. Die unvorbereitete diagnostische Irrigoskopie zeigt ein typisches Bild mit engestelltem Endarm und dem typischen Konus, der über eine Übergangszone in den gesunden, also regulär mit Ganglienzellen bestückten Darm mündet.

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Abb. 2: Irrigoskopie bei M. Hirschsprung

Weiters beweisend sind bioptisch fehlende Ganglienzellen, die sogenannte cholinerge Nervenfaserhypertrophie und ein oftmals nachweisbarer fehlender rectoanaler Erschlaffungsreflex in der analen Sphinktermanometrie (problematisch in der Aussage bei Neugeborenen). Die Hirschsprungsche Erkrankung ist von einer signifikant erhöhten Inzindenz an Enterokolitiden (12% - 58%) begleitet. Im Rahmen der Enterokolitis kann es zur Entwicklung eines so genannten „toxischen Megacolons“ (Weitstellung und Lähmung des Dickdarmes durch eine entzündliche Reaktion) kommen.

Therapie und Operationstechniken:

Mit dem Ziel, eine ausreichende Darmentleerung rasch herzustellen, ergeben sich folgende prinzipielle therapeutische Ansatzpunkte:

  • Darmspülungen und Entleerungen über regelmäßig applizierte Darmrohre.
  • Primäres Anlegen einer Enterostomie. Diese kann entweder weit proximal, beispielsweise im Bereich der linken Colonflexur oder als so genannte „leveling“ Colostomie am Übergangssegment vom ganglionärem zum aganglionärem Darm gewählt werden (dreizeitiges Verfahren). Die proximale Ausleitung hat den Grund die spätere abdominoperineale Resektion nicht zu behindern. Die „leveling“ Colostomie wird m Rahmen der Resektion, im Alter von etwa 2 – 5 Monaten, aufgelöst (zweizeitiges Verfahren).
  • Die möglichst radikale Resektion des aganglionären Darmanteiles mit dem Ziel der Herstellung einer normalen Defäkation und Kontinenz. Hier wurden seit den 50iger Jahren eine Reihe von Resektionsverfahren entwickelt.

Die Maxime der chirurgischen Therapie ist die Entfernung des erkrankten Darmsegmentes und die Herstellung eines weitgehend normalen Defäkationsmusters.

  1. 1948/1950 beschrieb erstmals Swenson und später von Grob modifiziert, eine „pull through“ Technik der abdominoperinealen Resektion, bei der erkrankte Darm in seinem extraperitonealen Verlauf so weit wie möglich präpariert, transanal eventriert und anschließend reseziert wurde (1).

  2. 1956/1962 stellte Duhamel und Martin die Technik der Resektion mit retrorektalem transanalem Durchzug vor. Dabei bleibt an der vorderen Rektumzirkumferenz, sozusagen semizirkulär, aganglionärer Darm stehen. Obwohl diese Methode bei Rezidiveingriffen auch heute noch Verwendung findet, so wurde sie im angloamerikanischen Raum primär nur zu 30% eingesetzt. Probleme ergaben sich aus dem belassenen „blind pouch“ ausgehend vom vorderen aganglionären Darmanteil (2).

  3. 1964 wurde der intrasphinktäre transanale Durchzug nach Soave, später modifiziert von Boley vorgestellt. Hier wird im Sinne einer „pull through“ Methode nach endorectaler Dissektion des Mucosaschlauches, regulär innervierter Darm schließlich coloanal anastomosiert. Stenoseprobleme ergaben sich durch das bestehen lassen des relativ langen mucosektomierten, muskulären, aganglionären Rectumschlauches. Heute wird, in einer weiteren Modifikation, die Spaltung desselben bis oberhalb der Puborectalisschlinge vorgenommen. Mit dieser sinnvollen technischen Ergänzung hat das Verfahren des intrasphinktären transanalen Durchzugs in den letzten Jahren eine Renaissance erfahren, sich bis heute durchgesetzt und darüber hinaus in einer weiterentwickelten OP – Technik (siehe unten) neuerlich große Aktualität erlangt. Der offene abdomioperineale Durchzug nach Soave/Boley mit coloanaler Anastomose ist das gängige Standardverfahren bei langstreckigen Formen der Aganglionose. Schon 1979 publizierte Kleinhaus, dass die Soave/Boley Technik mit einer Mehrheit von etwa 50% zur Anwendung gebracht wird.

  4. Im deutschen Sprachraum etablierte sich über viele Jahre die tiefe vordere Resektion nach Rehbein und State. Dabei wird ein aganglionärer Restcolonanteil in einer Länge zwischen 3 und 5cm belassen. Damit entspricht diese Resektion einer tiefen vorderen Resektion mit Eröffnung der peritonealen Umschlagsfalte im Douglasbereich (3). Schlechte Resultate, im Sinne eines Rezidivmegacolons, ergaben sich hauptsächlich aus dem Umstand, dass man die, im Therapiekonzept inkludierten, kräftigen Dilatationen des Analkanales und die, in bestimmten Fällen, angegebene Sphinkterotomie (Sphinkterachalasie) nicht strikt junktimiert zum Verfahren eingehalten hat. In den Fällen eines sekundären Megakolons infolge eines „zu langen“ belassenen aganglionären Segmentes führen wir eine Nachresektion mit abdominoperinealem Durchzug und coloanaler Anastomose durch.

  5. 1998 wurde, dem Prinzip von Soave/Boley folgend der transanale endorectale Durchzugvon De la Torre vorgestellt (4). Bei diesem Resektionsverfahren wird keine Laparotomie durchgeführt. Der Analkanal wir vorsichtig dilatiert und anschließend mit Haltenähten aufgespannt. Wir verwenden dazu eine Colostomieplatte. Knapp oberhalb der Linea dentata erfolgt die zirkuläre Inzision und Dissektion des Muscosaschlauches. In einer Höhe von etwa 6-7 cm wird ventral der muskuläre Rectummantel inzidiert und damit der Douglas eröffnet. Nach zirkulärer Durchtrennung der Rectummuskulatur erfolgt die weitere transanale Mobilisierung, wobei die mesosigmoidalen Gefäße darmwandnahe unterfahren, koaguliert und durchtrennt werden. Mit dieser transanalen Dissektion können distale, aganglionäre, rectosigmoidale Darmanteile bis zu einer Länge von rund 20 cm problemlos mobilisiert und schließlich reseziert werden. Nach Erreichen des konischen Übergangssegmentes ergibt die Gefrierschnittsuntersuchung den Hinweis, ob bereits genügend Ganglienzellen vorliegen. Nach Absetzen des Präparates erfolgt die coloanale Anastomose. Sollte die Anaglionose ein längeres Colonsegment betreffen so erfolgt mittels Laparotomie der Umstieg zur konventionellen Durchzugsoperation nach Soave/Boley. Diese Vorgangsweise sollte eingehalten werden, nachdem langstreckige transrectale Mobilisationen bei atypisch langem aganglionärem Segement zur Entwicklung von inneren Hernien führen können.
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Prinzip der transanalen Darmresektion (De la Torre) mit coloanaler Anastomose

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Entfernter Darm und Patient 

Drei-, zwei- und einzeitige Korrektur:

Die chirurgische Behandlung des Morbus Hirschsprung bestand üblicherweise aus einemmehrzeitigen Vorgehen. Primär wurde zur Darmentlastung eine Enterostomie (proximal oder „leveling“) angelegt um nach einem Intervall von etwa 3 bis 5 Monaten die Resektion vorzunehmen. Proximale Enterostomien, die dann als so genannte Schutzenterostomienfungierten, wurden später nach Abheilung der coloanalen Anastomose gesondert geschlossen. Die „leveling“ Colostomie wird im Rahmen der abdominoperinealen Resektion aufgelöst.
In den letzten 10 Jahren entwickelte sich, unter Zugrundelegung des Resektionsverfahrens von Soave/Boley, der Trend zur primären und einzeitigen Korrektur bereits im Neugeborenenalter. Natürlich gibt es, nach wie vor, colostomiepflichtige Fälle in denen auch durch wiederholte Darmspülungen keine adäquate Entleerung herbeigeführt werden kann und die Ileussymptomatik persistiert.

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Drei-, zwei- und einzeitige Korrekturen bei M. Hirschsprung im Donauspital /SMZOst in Wien

Die eingesetzten Operationsverfahren haben sich im Laufe der Zeit gewandelt. Haben wir 1995 alle Patienten nach der State/Rehbein Resektionstechnik versorgt so haben wir heute bei mehr als 50% die transanale intrasphinktäre Resektion nach De la Torre erfolgreich zum Einsatz gebracht.

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Operationsverfahren im Wandel der Zeit bei M. Hirschsprung im Donauspital /SMZOst in Wien

Literatur:

(1) Swenson O, Bill AH. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesions producing megacolon. Surgery 1948; 24:212-218.

(2) Duhamel B. Une nouvelle operation pour le megacolon congenital: L´abaissement retrorectal et transanal du colon et son application possible au traitement de queleques autres malformations. Press Med 1956; 64:2249-2260.

(3) Rehbein F. Intraabdominelle Resektion oder Rectosigmoidektomie bei der Hirschsprungschen Krankheit. Chirurg 1958; 29:366-379.

(4) De la Torre L. Transanal endorectal pull - through for Hirschsprung´s disease. J Pediatr Surg 1998; 33:1283-1286.

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