Hydronephrose - Ureterabgangsstenose - Nierenbeckenabgangsstenose

Die Nierenbeckenabgangsstenose führt zu einer Nierenbeckenerweiterung und in der Folge zu einer Nierenbeckenkelchdilatation. Man bezeichnet jede Form der Dilatation des Nierenbeckens und der Kelche als Hydronephrose. Eine Hydronephrose entsteht durch einen „Harnüberdruck“. Dieser kann einerseits durch eine Abflussbehinderung (Z.B. Nierenbeckenabgangsstenose) oder durch einen vesikoureteralen Reflux bedingt sein. Bei letzterem (siehe dort) schließen sich die Harnleiter während des Urinierens nicht. Die Hydronephrose kommt in 5-15% beidseitig vor. Bei einseitigem Befund findet sich häufiger die linke Seite. Wie gesagt ist die Nierenbeckenerweiterung – ohne gleichzeitiger Weitstellung des Harnleiters – der Hinweis auf eine mögliche Nierenbeckenabgangsstenose.

Hydronephrose - 01

Hydronephrose - Spätstadium 


Hier sieht man ein Spätstadium, wo die Nierenbeckenabgangstenose bereits zur Zerstörung der Niere geführt hat. Die Nierengewebefunktion wird szintigraphisch gemessen und bei Funktionen unter 8% sollte die Entfernung angesprochen werden. Schwer geschädigte Nieren können auch den Blutdruck anheben. 

Das wesentlichste diagnostische Ziel ist es, eine krankmachende Abflussstörung (relevante Obstruktion) mit dem Problem des Nierenschadens (konsekutivem Parenchymverlust) nachzuweisen und in der Folge zu behandeln, gegebenenfalls operativ zu korrigieren. Jedoch hat sich in der heutigen Ära der Ultraschalldiagnostik ein deutlicher Unterschied in den Verlaufsformen gezeigt, sodass man davon ausgehen kann, dass lediglich ca. 20-30% der ursprünglich in der Schwangerschaft auffälligen Nierenstauungen einer chirurgischen Therapie bedürfen. In ca. 10% der Fälle wird die Op-Indikation nach einem Beobachtungszeitraum von 1 -1,5 Jahren gestellt. Während früher die Operations-Indikationsstellung aufgrund der klinischen Auffälligkeiten mit Bauchschmerzen, Erbrechen, Harnwegsinfektion, einem „spürbaren Schwellung im Bauchraum“ oder einer Gedeihstörung eindeutig gegeben war (alles Spätstadien!), findet man heute öfter Nierenbeckenerweiterungen die (noch) keine Beschwerden machen. Sie werden eben im Rahmen der Routine Ultraschall Untersuchung erkannt.

A. Diagnostik

1. Sonographie:

Die Sonographie wurde das primäre Instrument in der Evaluation und Verlaufskontrolle der Hydronephrose. An die 50% aller pränatal diagnostizierten Hydronephrosen sind die Folge von Pathologien im Bereich des Ureterabgangs.

Sonographische Gradeinteilung der Hydronephrose:

  • Grad I: Parenchym normal breit; Pyelon aufgeweitet; Transversaldurch-messer > 95. Perzentile; Kelche nicht dilatiert
  • Grad II: Parenchym normal breit; Pyelon deutlich erweitert, Kelchhälse leicht erweitert und Kelche aufgweitet. Erhaltene Papillenspitzen, Fornixwinkel spitz.
  • Grad III: Parenchym verschmälert; deutliche Nierenbeckenkelch-erweiterung; Kelche verplumpt, d.h. Papillen abgeflacht und Fornixwinkel stumpf.
  • Grad IV: Erhebliche Parenchymverschmälerung; extreme Nierenbecken-kelcherweiterung; Kelche breit ausgewalzt, Grenzen zwischen Pyelon und Kelchsystem teilweise bis vollständig aufgehoben.

Neben der sonographischen Beurteilung der Niere und des Nierenhohlraumsystems sollte aber auch die Harnblase mit ihrem Füllungszustand und das ev. Vorliegen eines dilatierten Harnleiters beurteilt werden.

2. Isotopennephrogramm (ING) Tc 99m-MAG3:

Das Diuresenephrogramm dient der Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion und der Harnabflussverhältnisse.

Optimaler Zeitpunkt zur Durchführung dieser Untersuchung ist nach der 4.-6. Lebenswoche. Bei Frühgeborenen sollte das Alter nachkorrigiert werden, um eine entsprechende Aussagekraft zu erhalten. Wesentlich ist eine ausreichende Hydrierung (Flüssigkeitsgabe) vor Untersuchungsbeginn (zur gewohnten oralen Flüssigkeitszufuhr auch parenterale - d.h. intravenöse - Substitution: für Säuglinge und Kleinkinder bis zum Ende des 2. Lebensjahres mit 20ml/kg KG /h in der 1. Stunde vor Untersuchungsbeginn und anschließend 10ml/kg KG/h bis Untersuchungsende; Kinder ab dem 3. Lebensjahr: 2h vor Start bis Untersuchungsende 10ml/kg KG/h). Ein Katheterismus empfiehlt sich beim Vorliegen eines VUR und Blasenentleerungsstörung (z.B. neurogene Blase). Bei Kindern mit bestehender Blasenkonrolle sollte die Harnblase vor Untersuchungsbeginn entleert werden.

Für die Beurteilung werden folgende Parameter herangezogen:

  • Seitengetrennte Nierenfunktion: 
    Bei einem ipsilateralen Funktionsanteil von <45% wird von einer eindeutigen seitendifferenten anteiligen Nierenfunktion gesprochen. 
  • Nuklidabfluß: Kurvenverlauf, prozentualer Nuklidabfluß nach Furosemidgabe, nach Orthostase
    Eine Halbwertszeit nach Furosemidgabe von < 10 min. gilt als unauffällig; 10-20min. nicht eindeutige, >20min. relevante Abflussbehinderung.

Sollte das Ergebnis des ING nicht eindeutig sein, so empfiehlt sich neben engmaschiger Ultraschalluntersuchungen eine Wiederholung des ING nach 3-6 Monaten.

3. Miktionscystourethrographie:

Die Miktionscystourethrograpie (MCU) kommt bei allen Formen der Hydronephrose zum Einsatz, da ein dilatiertes Hohlraumsystem auch auf einen vesikoureterorenalen Reflux zurückzuführen ist. In ca. 10% aller Patienten mit Ureterabgangsstenose findet sich zusätzlich ein VUR. Auch kann ein hochgradiger VUR sekundär zu einer Urterabgangstenose (Kinking bei hochgradig megasiertem Ureter) führen. Bei Vorliegen eines assoziierten VUR sollte jede Funktionsdiagnostik mit liegendem Blasenkatheter erfolgen.

4. Weitere Untersuchungsmethoden:

Das i.v.- Urogramm zählte früher zu den diagnostischen Eckpfeilern in der Abklärung der HTS. Sie wurde zunehmend durch die MAG3- Szintigraphie, die eine seitengetrennte Funktionbestimmung ermöglicht, ersetzt. Dennoch bietet das i.v.-Urogramm eine gute Aussage über topographische (anatomische) Verhältnisse. Die besten Vorraussetzungen für die Durchführung eines i.v.-Urogramms bestehen ab der 4.-6. Lebenswoche, da zu einem früheren Zeitpunkt aufgrund der Unreife der Nieren und vermehrter intestinaler Gasansammlung die Aussagekraft deutlich eingeschränkt sein kann. Die Magnetresonanztomographie (MR-Urographie) gewinnt zunehmend an Bedeutung und hat oben genanntes i.V. – Urogramm abgelöst. Die Computertomographie und die Doppler-Sonographie stellen ergänzende Untersuchungen in der Diagnostik der HTS dar. Die retrograde Pyelographie wurde weitgehend ersetzt. Möglicherweise erhält sie jedoch bei zunehmendem Einsatz minimal invasiver Techniken wiederum vermehrt einen Stellenwert in der präoperativen morphologischen Abklärung.

B. Therapie:

Sobald eine operationsbedürftige Stenose des pyeloureteralen Übergangs in den ersten Lebensmonaten nachgewiesen werden konnte, sollte die Obstruktion chirurgisch behoben werden.

Die zahlreichen Rekonstruktionsmethoden am pyeloureteralen Übergang (Pyeloplastik) kennzeichnen sich durch zwei Grundprinzipien: einerseits die Verwendung eines Flaps ( z.B. zur Korrektur eines hohen Abgangs) oder andererseits die komplette Durchtrennung und Rekonstruktion des Nierenbeckens mit dem Harnleiterabgang. Fallweise entlasten wir das neu gebildete Nierenbecken und die Verbindung zum angeschlossenen Harnleiter mit einem Katheter. In den letzten Jahren kommen auch zunehmend minimal invasive Techniken zum Tragen, wobei die Vorteile dieser Technik noch nicht geklärt sind.

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Hier sieht man den mit einem zarten gelben Gummizügel angeschlungenen Harnleiter und darüber das „ballonartig“ ausgeweitete Nierenbecken. Die Engstelle wird entfernt und der restliche – normal weite - Harnleiter mit dem Nierenbecken verbunden. Wir führen diese Operation mit der Lupenbrille durch und verwenden zarteste Nahtmaterialien die nach einer Zeit wieder vom Körper aufgelöst werden.

Hypophrenose (PDF -64 KB)

Literatur:

R. Beetz; A. Bökenkamp; M. Brandis; P.Hoyer; U.John; M.J. Kemper et al.
Diagnostik bei konnatalen Dilatationen der Harnwege
Monatsschr. Kinderheilkd 2002, 150:76-84

B. Kletscher, F. De Badiola; R. Gonzales
Outcome of Hydronephrosis Diagnosed Antenatally
J.Ped. Surg, Vol 26, No 4(April), 1991:pp 455-460

P. Dremsek, K. Gindl, P. Voitl et al
Renal Pyelectasis in Fetuses and Neonates: Diagnostic Value of Renal Pelvis Diameter in Pre- and Postnatal Sonographic Screening
AJR:168, April 1997:pp1017-1019

L.C.T. Fung, Y. Lakshmanan
Anomalies of the renal collecting system: ureteropelvic junction obstruction
Clincal Pediatric Urology, A.B.Belman, L.R. King; 2002:559-631

V. Hofmann, K.H. Deeg, P.F. Hoyer
Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie
1. Aufl. Thieme, Stuttgart New York 1996, S 382

Weiterführende Informationen/Studien:

BETTNÄSSEN - ENURESIS: Bettnässer haben ein Krankheitsbild, mit Behandlungsanspruch!

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